Отделение врождённых пороков сердца / Детская кардиология
Заведующий отделением профессор Феликс Бергер
Основные направления работы отделения
- Современная диагностика врожденных пороков сердца в любом возрасте, а также предродовая диагностика с использованием новейших методов
- Лечение врожденных пороков сердца у детей и взрослых безоперационными методами катетерной технологии
- Закрытие дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок с помощью специальных зонтиков
- Расширение стеноза аорты и другие процедуры
- Замена клапана лёгочной aртерии эндоваскулярным методом
- Диагностика, лечение и ре/ремоделирование правого желудочка при врожденных пороках
- Лечение детей и взрослых с врожденными пороками сердца до и после операций на сердце
- Использование методов долговременной механической поддержки работы сердца у детей с тяжелыми воспалительными или структурными нарушениями
- Лечение и наблюдение детей после пересадки сердца
- Лечение врожденных и послеоперационных нарушений ритма сердца у детей и взрослых с врожденными пороками и установка водителей ритма
- Медикаментозное лечение больных с легочной гипертонией
- Кардиопсихология
- Обследование при центре
- Научные работы сотрудников
Ежегодно отделение врожденных пороков сердца принимает более 1000 пациентов различного возраста и профиля. Около 2/3 приходится на детей от новорожденных (рис. 1) до 18 лет, а около 1/3 пациентов составляют взрослые с врожденными пороками сердца и сопутствующими заболеваниями.
Отделение врожденных пороков связано прямыми контактами с отделением пренатальной диагностики и отделением новорожденных (перинатальный центр) клиники Шарите. В случае дородовой диагностики порока сердца роды проходят под контролем специалистов, и ребенок сразу же после рождения поступает в специализированное отделение нашего центра.
Пациенты с врожденными пороками после достижения ими совершеннолетия попадают в группу взрослых больных и рискуют оказаться под наблюдением врачей, не знающих их индивидуальных особенностей и специфики ведения больных с врожденными пороками сердца. По этой причине в 1988 г. в Немецком кардиологическом центре была создана инновационная программа детской кардиологии и лечения врожденных пороков сердца, согласно которой в Центре могут обследоваться и лечиться пациенты независимо от их возраста.
Рис. 1. Новорожденный ребёнок в отделении интенсивной терапии в первый день после коррекции транспозиции магистральных сосудов
С открытием нового педиатрического блока и последующим открытием второй, а в настоящее время уже и третьей, лаборатории катетеризации сердца в DHZB была реализована возможность проведения еще большего числа традиционных исследований сердца, а также эндоваскулярных вмешательств. В настоящее время в Центре в год осуществляется более 700 катетеризаций у больных с врождёнными пороками сердца. B 50 процентов случаев проводятся одновременно лечебные процедуры с применением разных эндоваскулярных методов, в числе которых стентирование сосудов, закрытие дефектов, окклюдерами и т.п. Также осуществляется до- и послеоперационное лечение более 500 оперированных больных с врождёнными пороками сердца всех возрастных групп (из них 80 процентов с применением АИК), из которых 2/3 составляют дети и 1/3 взрослые (старше 18 лет).
Одним из основных направлений работы отделения является диагностика, лечение и ре-ремоделирование пороков сердца, при которых основным объектом наблюдения и лечения является правый желудочек сердца. В эту группу входят различной степени тяжести пороки из группы тетрады Фалло (вплоть до атрезии легочной артерии), пороки с двойным выводящим правым желудочком (операция Растелли или трункальная ротация), аномалия Эбштейна, общий артериальный ствол и прочие, вплоть до большой группы пациентов с одножелудочковым сердцем. В нашей клинике достигнуты очень хорошие отдалённые результаты после коррекции тяжёлых пороков сердца по методу Фонтена. Операция проводится в раннем детском возрасте с применением экстракардиального кондуита. Это хорошо демонстрируется на приведенной слева ангиографии (рис. 2). О судьбе одного из детей, прооперированных в нашей клинике Вы можете прочитать в газете Коммерсант. В клинике накоплен огромный опыт по проведению повторных операций, ведению больных с единственным желудочком, а также проведение коррегирующих операций у новорождённых с транспозицией магистральных сосудов. Особое внимание уделяется клапаносберегающим операциям и замене аортального клапана собственным лёгочным по методике, предложенной профессором Россом.
Рис. 2. Ангиография экстра-кардиального кондуита спустя 6 лет после операции. Отмечается стабильная форма кондуита и отличная гемодинамика при нормальном росте и развитии ребёнкаЛечение врожденных пороков сердца методом чрезкожной катетеризации позволяет воздержаться от некоторых операций, которые ранее рассматривались как неизбежные. Сложные операции могут проводиться с большей надежностью путем комбинирования катетерных и хирургических методик. Для этой цели в Центре недавно была введена в строй гибридная операционная, сочетающая в себе современную операционную с возможностью применения АИК и проведения операций любой степени сложности и двухмерную ангиографическую установку, позволяющую производить эндоваскулярно имплантацию стентов, зонтиков и другие манипуляции непосредственно до, во время и после операции в одном помещении. Таким образом устраняется риск, связанный с транспортировкой больного и появляется возможность непосредственного контроля за успехом вмешательства.
С помощью уникальной для Европы методики по эндоваскулярной имплантации клапанов могут быть полностью устранены стенозы клапанов сердца с помощью кататерного вмешательства.
Рис. 3. Проведение лечебного вмешательства у новорож-дённого с помощью катетерной технологии
Применение новейшего окклюдера Амплатцера (и других модификаций) позволяет закрывать дефекты перегородок сердца и аномальные внутри - и внешнесердечные шунты эндоваскулярным путём. Эндоваскулярная замена лёгочного клапана, закрытие дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, дилатация стеноза аорты и выводного тракта правого желудочка с помощью катетерной технологии являются в настоящее время одними из областей специализации отделения.
Мы сотрудничаем с детским психологом, которой при необходимости проведёт консультации детей и их родителей.